Οι Δερμοειδείς και Επιδερμοειδείς Κύστεις συνιστούν καλοήθεις, συγγενείς διαταραχές της ανάπτυξης μεταξύ 3ης και 5ης εμβρυικής εβδομάδας, στις οποίες κύτταρα προορισμένα να σχηματίσουν δερματικό ιστό παγιδεύονται στον νευρικό σωλήνα. Ο βασικός μηχανισμός περιλαμβάνει συγγενή εκτοπία επιθηλιακού ιστού. Ο ρυθμός ανάπτυξης είναι γραμμικός όπως στο δέρμα και όχι εκθετικός όπως στους όγκους. Μεγαλώνουν αργά γεμίζοντας με νεκρά επιθηλιακά κύτταρα, χοληστερόλη, τρίχες και σμήγμα.
Επιδημιολογικά οι επιδερμοειδείς κύστεις συνιστούν το 0,5-1,5% ενώ οι δερμοειδείς το 0,3% του συνόλου των ενδοκράνιων χωροκατακτητικών εξεργασιών.
Η εντόπιση μπορεί να συμβεί:
- Στον θόλο του κρανίου
- Υπερεφιππιακά προκαλώντας οπτικές και ενδοκρινολογικές διαταραχές
- Στην σχισμή του Sylvious πυροδοτώντας επιληπτικές κρίσεις
- Στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία προκαλώντας νευραλγία τριδύμου ή προσβολή άλλων κρανιακών συζυγιών (κυρίως οι επιδερμοειδείς)
- Στην μέση γραμμή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή στην τέταρτη κοιλία με συμπτώματα παρεγκεφαλιδικής δυσλειτουργίας (πιο συχνά οι δερμοειδείς)
- Στο τριχωτό της κεφαλής
- Στο σπονδυλικό κανάλι με πιο συχνή την Θωρακική και ανώτερη Οσφυική μοίρα προκαλώντας συμπτώματα μυελοπάθειας και ριζοπάθειας
Γενικά οι επιδερμοειδείς κύστεις εντοπίζονται συχνότερα στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, αποτελούνται από πλακώδες επιθήλιο, περιέχουν νεκρά κυτταρικά υπολείμματα, κερατίνη και χολεστερόλη και τείνουν να είναι μεμονομένες.
Αντίθετα οι δερμοειδείς κύστεις συμβαίνουν συνήθως κοντά στην μέση γραμμή, μπορεί να περιέχουν εκτός από πλακώδες επιθήλιο και άλλα δερματικά στοιχεία όπως σμηγματογόνους και ιδρωτοποιούς αδένες, σμήγμα, τρίχες, δόντια ή ψευδοχόνδρινες δομές και σχετίζονται συχνότερα με άλλες συγγενείς ανωμαλίες.
Οι δερμοειδείς κύστεις συχνά εμφανίζουν δερματικό συρίγγιο με αποτέλεσμα να σχετίζονται με υποτροπιάζουσες βακτηριακές μηνιγγίτιδες, ενώ οι επιδερμοειδείς κύστεις μπορεί να προκαλέσουν άσηπτη μηνιγγίτιδα λόγω ρήξης και διασποράς του περιεχομένου τους στον υπαραχνοειδή χώρο.
Θεραπεία
Η θεραπεία και των δύο είναι αποκλειστικά χειρουργική.
Συχνά καθίσταται δύσκολη εξαιτίας του εγκλωβισμού και ενθυλάκωσης ευαίσθητων νευραγγειακών δομών. Η παροχέτευση του περιεχομένου της κύστης πρέπει να επιτελείται με ιδιαίτερη προσοχή λόγω του κινδύνου πρόκλησης χημικής μηνιγγίτιδας από τυχόν διασπορά του στον υπαραχνοειδή χώρο.
Άλλες μορφές θεραπείας δεν έχουν θέση στην αντιμετώπιση των δερμοειδών και επιδερμοειδών κύστεων.