Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι καλοήθης όγκος που συνήθως αναδύεται από το πρόσθιο-άνω όριο της υπόφυσης.
Τα κρανιοφαρυγγιώματα αναπτύσσονται αργά και απαρτίζονται από πλακώδες επιθήλιο.
Σχεδόν όλα εμφανίζουν συμπαγή και κυστικά τμήματα που περιέχουν υγρό με τυπικά σκούρο πράσινο χρώμα και κρυστάλλους χοληστερόλης.
Δεν παρουσιάζουν κακοήθη εξαλλαγή, όμως η δυσκολία ολικής εξαίρεσης και οι συχνές υποτροπές, τους προσδίδουν επιθετική συμπεριφορά.
Επιδημιολογικά
Είναι σχετικά σπάνια συνιστώντας το 2,5-4% όλων των πρωτοπαθών ενδοκράνιων όγκων. Το 50% συμβαίνει στην παιδική ηλικία αποτελώντας το 9% των παιδικών ενδοκράνιων όγκων. Η συχνότητα εμφάνισης παρουσιάζει δύο peak: το πρώτο μεταξύ 5-10 ετών και το δεύτερο μεταξύ 55-65 ετών. Ωστόσο μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η επίπτωση είναι ίδια και στα δύο φύλα.
Εντόπιση
Τα περισσότερα κρανιοφαρυγγιώματα προέρχονται από την περιοχή του μίσχου της υπόφυσης παραμορφώνοντας και εξαλείφοντας την υπερεφιππιακή δεξαμενή.
Ανάλογα με την κατεύθυνση ανάπτυξής τους διακρίνονται:
- Το 1/3 είναι οπισθοχιασματικά (μετατοπίζουν τον μίσχο της υπόφυσης προς τα εμπρός και το οπτικό χίασμα προς τα εμπρός και προς τα επάνω)
- Το 1/3 είναι υποχιασματικά (μετατοπίζουν τον μίσχο της υπόφυσης προς τα πίσω και τα οπτικά νεύρα και χίασμα απευθείας προς τα επάνω)
Οι δύο αυτοί τύποι είναι συνήθως συμπαγείς και απωθούν την τρίτη κοιλία και τον υποθάλαμο προς τα επάνω και στα πλάγια, προκαλώντας συχνά υδροκέφαλο και οπτικές διαταραχές αλλά όχι υποθαλαμική δυσλειτουργία. Σχεδόν ποτέ οι όγκοι αυτοί δεν εισέρχονται στην τρίτη κοιλία.
- Το 20% των όγκων είναι προχιασματικά (είναι συχνά κυστικά επεκτεινόμενα κάτω από τους μετωπιαίους λοβούς, φθάνοντας συχνά σε τεράστια μεγέθη)
- Το 10-15% είναι ενδοεφιππιακά (λόγω των ενδοκρινολογικών διαταραχών που προκαλούν διαγιγνώσκονται νωρίς, όσο είναι μικρά και μπορούν να εξαιρεθούν διασφηνοειδικά)
Ιστολογικά διακρίνονται σε δύο τύπους:
- Παιδικός ή Αδαμαντινοματώδης τύπος (αδαμαντίνωμα). Αφορά κυρίως παιδιά αλλά και ενήλικες
- Ενήλικος ή Θηλώδης τύπος. Αφορά κυρίως τους ενήλικες
Επασβεστώσεις υπάρχουν σχεδόν πάντα σε όλα τα παιδικά καρανιοφαρυγγιώματα αλλά μόνο στο 50% των ενηλίκων.
Συμπτωματολογία
Η κλινική εικόνα ποικίλει ανάλογα με το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου. Συνήθως περιλαμβάνει οπτικές διαταραχές, κεφαλαλγία, έμετο, σημεία υδροκεφαλίας, εκδηλώσεις ενδοκρινοπάθειας και διαταραχές της συμπεριφοράς, της προσωπικότητας και της ανάπτυξης. Στα παιδιά συχνά εμφανίζονται κοντό ανάστημα, καθυστερημένη εφηβεία, γαλακτόρροια, υπερφαγία, παχυσαρκία ή απίσχναση, πρώιμη ήβη και διανοητικές διαταραχές.
Η τυπική εικόνα ενός παιδιού με κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένα παιδί κοντό και παχύ, με φτωχή όραση και μαθησιακές δυσκολίες. Στους ενήλικες σε αντίθεση με τα παιδιά, πολύ συχνότερα εμφανίζονται ψυχοδιανοητικές εκδηλώσεις και υπογοναδισμός ενώ τα συμπτώματα ενδοκράνιας υπέρτασης είναι πιο σπάνια.
Απεικονιστικά στη διερεύνηση των κρανιοφαρυγγιωμάτων περιλαμβάνονται η απλή ακτινογραφία κρανίου (Rο) που από μόνη της μπορεί να είναι διαγνωστική για τον τύπο του όγκου, η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και η αγγειογραφία (DSA ή MRA).
Κρανιοφαρυγγίωμα – Θεραπεία
Η αντιμετώπιση των κρανιοφαρυγγιωμάτων λόγω της στενής τους σχέσης με ευαίσθητες και μείζονος σημασίας δομές του εγκεφάλου είναι τις περισσότερες φορές δύσκολη και επικίνδυνη. Περιλαμβάνει το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και την κλασσική ακτινοθεραπεία.
Πρωταρχικής σημασίας πάντα αποτελεί η προσπάθεια χειρουργικής εξαίρεσης της βλάβης.
Η ολική ή υφολική εκτομή εξασφαλίζει την αποσυμπίεση των νευρικών δομών, την βελτίωση των συμπτωμάτων και την ιστολογική επιβεβαίωση της βλάβης.
Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει πάντα την ενδοκρινολογική εκτίμηση και διόρθωση τυχόν υποφυσιακής ανεπάρκειας. Ωστόσο η ολική χειρουργική εξαίρεση πολλές φορές είναι εξαιρετικά δύσκολη και παρακινδυνευμένη και ενέχει σοβαρές μετεγχειρητικές νευρολογικές βλάβες.
Η μετεγχειρητική θνητότητα ανέρχεται στο 5-10% ενώ τα πιο συχνά νευρολογικά ελλείμματα περιλαμβάνουν μερική ή ολική τύφλωση, ορμονική ανεπάρκεια (υπογοναδισμό, υποθυρεοειδισμό, υποκορτιζολαιμία, ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης) και άποιο διαβήτη.
Σπανιότερα ως επιπλοκή του χειρουργείου μπορεί να εμφανιστούν άλλα σοβαρότερα υποθαλαμικά σύνδρομα όπως υποδιψία, δυσθερμία, διαταραχές του ύπνου, διαταραχές της προσφάτου μνήμης και της όρεξης ή ακόμα και σύνδρομο δευτερευούσης αβουλίας (minor abulia).
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) με την υψηλή αποτελεσματικότητα και την μέγιστη προστασία των ευαίσθητων νευρικών δομών που μπορεί να επιτύχει, αποτελεί ένα σημαντικό όπλο στην εξουδετέρωση των υπολειμματικών όγκων καθώς και στην αντιμετώπιση των υποτροπών. Οι μεγάλες, εντοπισμένες με ακρίβεια χιλιοστού δόσεις ακτινοβολίας που παραδίδει, προκαλούν νέκρωση του όγκου, προοδευτική μείωση του μεγέθους του και ελαχιστοποίηση των πιθανών παρενεργειών. Επιλέγεται συνήθως μετεγχειρητικά, σε μικρότερες και πιο συμπαγείς εξεργασίες ή σε ασθενείς υψηλού χειρουργικού κινδύνου.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται πλέον σπανιότερα σε ευμεγέθεις κυρίως εξεργασίες που δεν ενδείκνυται το χειρουργείο ή η ακτινοχειρουργική.