Οι όγκοι της επίφυσης (Κωναρίου) είναι σπάνιοι και αντιστοιχούν στο 1% των ενδοκράνιων όγκων. Είναι συχνότεροι στα παιδιά και στους Ιάπωνες, παρουσιάζοντας μεγάλη ποικιλία διαφορετικών ιστολογικών τύπων.
Η επίφυση είναι ένας αδένας που ανατομικά εντοπίζεται στο οπίσθιο άνω τοίχωμα της τρίτης κοιλίας, κάτω από το σπληνίο του μεσολοβίου και άνωθεν του τετραδύμου. Στην αρχαιότητα ονομάστηκε από τον Ερώφιλο της Αλεξάνδρειας κωνάριο λόγω του κωνικού του σχήματος.
Έχει μήκος 5-12mm και είναι 2,5-7mm φαρδύ και ψηλό. Αιματώνεται από την έσω οπίσθια χοριοειδή αρτηρία και καλύπτεται από την φλέβα του Γαληνού και τις συνιστώσες της.
Ιστολογικά ο αδένας του κωναρίου αποτελείται από επιφυσιοκύτταρα και αστροκύτταρα. Συνήθως ασβεστοποιείται έως την ηλικία των 16 ετών και συχνά εκφυλίζεται με δημιουργία κύστεων που περιέχουν ξανθοχρωμικό ή αιμορραγικό περιεχόμενο.
Οι λειτουργίες του κωναρίου περιλαμβάνουν:
- Δρα ως φωτουποδοχέας και αλλάζει το χρώμα του δέρματος ανάλογα με την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία. Δέχεται φωτεινά ερεθίσματα μέσω πολυσυναπτικής οδού από τους αμφιβληστροειδείς καθώς και συμπαθητική νεύρωση από το άνω αυχενικό γάγγλιο ρυθμίζοντας έτσι την έκκριση της μελατονίνης (παράγωγο της σεροτονίνης).
- Ρυθμίζει μέσω της μελατονίνης τους κιρκάδιους ρυθμούς.
- Αναστέλλει μέσω του αντιγοναδικού παράγοντα/υποθαλαμουποφυσιαίου άξονα την παραγωγή γοναδοτροπινών και την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων κατά την παιδική ηλικία.
- Ρυθμίζει την εμμηνόπαυση και την θυρεοειδική λειτουργία.
Οι όγκοι της επίφυσης είναι σπάνιοι και αντιστοιχούν στο 1% των ενδοκράνιων όγκων. Είναι συχνότεροι στα παιδιά και στους Ιάπωνες, παρουσιάζοντας μεγάλη ποικιλία διαφορετικών ιστολογικών τύπων.
Οι όγκοι της επίφυσης διακρίνονται σε
Α) Όγκους από βλαστικά κύτταρα (60%)
- Γερμίνωμα
- Τεράτωμα (ώριμο, ανώριμο, με κακοήθη εξαλλαγή)
- Εμβρυικό καρκίνωμα
- Χοριοκαρκίνωμα
- Yolk Sac Tumors
Β) Όγκους από το παρέγχυμα της επίφυσης (30%)
Γ) Όγκους από υποστηρικτικούς και παρακείμενους ιστούς (10%)
- Αστροκύττωμα
- Γλοιοβλάστωμα
- Ολιγοδενδρογλοίωμα
- Επενδύμωμα
- Μηνιγγίωμα
- Θήλωμα ή καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος
- Μυελοεπιθηλίωμα
- Χημειοδέκτωμα (Παραγαγγλίωμα)
Δ) Μη νεοπλασματικές καταστάσεις (<1%)
- Αραχνοειδής κύστη
- Εκφυλιστική κύστη
- Κυστικέρκωση
- Αιμαγγείωμα
- Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία (AVM)
- Αρτηριοφλεβώδης Φίστουλα
- Ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού
Ε) Μεταστάσεις
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα συνήθως είναι αυτά του υδροκεφάλου με κεφαλαλγία, έμετο, λήθαργο καθώς και διαταραχές όρασης και μνήμης, σύνδρομο Parinaud, σύνδρομο του Υδραγωγού του Sylvious, θαλαμικά σύνδρομα, πρόωρη ήβη, κ.ά.
Η διάγνωση περιλαμβάνει την αξονική και μαγνητική τομογραφία, την αγειογραφία (DSA, MRA, CTA), καθώς και ογκολογικούς δείκτες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στο αίμα (γλυκοπρωτεινες) όπως η β-χοριακή γοναδοτροπίνη (β-HCG) και η α-φετοπρωτείνη (AFP).
Η α-φετοπρωτείνη φυσιολογικά παράγεται από τον σάκο του Yolk και το εμβρυικό ήπαρ και η παραγωγή της σταματά την στιγμή της γέννησης. Τα φυσιολογικά επίπεδα της AFP στον ορό και στο ΕΝΥ είναι <5ng/ml. Την μεγαλύτερη παθολογική παραγωγή AFP εμφανίζουν συνήθως οι Yolk sac tumors. Ωστόσο τα εμβρυικά καρκινώματα καθώς και τα ανώριμα τερατώματα μπορεί να παράγουν AFP, όμως σε συγκεντρώσεις <1000 ng/ml.
Η β-χοριακή γοναδοτροπίνη είναι μία γλυκοπρωτείνη που φυσιολογικά παράγεται από τα συγκιτιοτροφοβλαστικά γιγάντια κύτταρα του πλακούντα με φυσιολογικές τιμές στον ορό και στο ΕΝΥ <5 mIU/ml. Τα χοριοκαρκινώματα παράγουν συνήθως τις υψηλότερες ποσότητες β-HCG με τιμές >2000 mIU/ml ενώ τα γερμινώματα και τα εμβρυικά καρκινώματα μπορεί να προκαλέσουν μικρότερες συνήθως αυξήσεις <700 mIU/ml.
Νεότερες μελέτες αναφέρουν την πλακουντιακή αλκαλική φωσφατάση ως ειδικό δείκτη των γερμινωμάτων ενώ οι πολυαμίνες πουτρεσκίνη και σπερμιδίνη των PNET.
Γενικά οι δείκτες στον ορό τείνουν να είναι υψηλότεροι στον ορό απ’ ότι στο ΕΝΥ και παρότι βοηθούν στην διάγνωση και παρακολούθηση της νόσου στις υποτροπές, εντούτοις δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν από μόνοι τους στην ιστολογική ταυτοποίηση της βλάβης.
Α. Όγκοι από βλαστικά κύτταρα
Αυτοί προέρχονται από αρχέγονα πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα και εμφανίζουν μεγάλη διαφοροποίηση και ποικιλία κακοήθων χρακτηριστικών. Είναι γενικά σπάνιοι όγκοι που προσβάλουν κυρίως τα παιδιά και τους εφήβους. Το 98% συμβαίνει τις τρεις πρώτες δεκαετίες με την κορύφωση να είναι μεταξύ 11 και 20 ετών. Εντοπίζονται κατά την μέση γραμμή, στους άρρενες κυρίως στην επίφυση ενώ στα θήλεα στην υπερεφιππιακή περιοχή. Με εξαίρεση τα καλοήθη τερατώματα, όλοι είναι κακοήθεις με τάση να μεθίστανται μέσω του ΕΝΥ ή και συστηματικά. Για τον λόγο αυτό πρέπει πάντα να ελέγχεται διαγνωστικά με μαγνητική τομογραφία ολόκληρος ο νευράξονας.
Γερμίνωμα
Αποτελούν το 65-72% των βλαστοκυτταρικών ενδοκράνιων όγκων. Συνήθως συμβαίνουν στην επίφυση με δεύτερη σε συχνότητα την περιοχή του τουρκικού εφιππίου. Στο 10% των περιπτώσεων εμφανίζονται συγχρόνως και στις δύο περιοχές.
Είναι συνήθως φτωχά περιγεγραμμένα νεοπλάσματα, ανοιχτού γκρι χρώματος, με κοκκιώδη και συμπαγή σύσταση.
Καταστρέφουν την επίφυση και διεισδύουν στο κοιλιακό σύστημα νωρίς στην πορεία τους. Σπανίως παρουσιάζουν αιμορραγίες και νεκρώσεις.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει αρχικά την αντιμετώπιση του συνήθως υφιστάμενου υδροκεφάλου με shunt ή τρίτη κοιλιοστομία και στην συνέχεια την στερεοτακτική βιοψία και την κλασσική ακτινοθεραπεία λόγω της εξαιρετικά ακτινοευαίσθητης φύσης τους. Η τελευταία μπορεί να εφαρμοστεί και στον υπόλοιπο νευράξονα εφόσον υπάρχουν ευρήματα διασποράς μέσω του ΕΝΥ. Η χημειοθεραπεία μπορεί να εφαρμοστεί σε παιδιά <3 ετών στα οποία η ακτινοθεραπεία είναι ιδιαίτερα επιβλαβής.
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) επίσης αποτελεί μία ισχυρή θεραπευτική επιλογή στις περιπτώσεις κυρίως των υποτροπών και αφού συνήθως έχουν εξαντληθεί τα υπόλοιπα θεραπευτικά μέσα.
Τεράτωμα
Προέρχονται από όλες τις στιβάδες των βλαστικών κυττάρων και αποτελούνται από καλά διαφοροποιημένους ιστούς σε διάταξη προσομοιάζουσα φυσιολογικά όργανα. Συμβαίνουν συνήθως στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής, κυρίως σε ηλικίες <9 ετών και πιο συχνά στους άρρενες.
Με τον όρο τεράτωμα χαρακτηρίζονται οι όγκοι που προέρχονται από δύο ή τρεις διαφορετικές στοιβάδες βλαστικών κυττάρων. Είναι συνήθως καλά περιγεγραμμένοι, στρογγυλοί ή λοβώδεις και πολυκυστικοί, συμπιέζοντας τις παρακείμενες δομές. Το περιεχόμενο της κύστης μπορεί να είναι υδαρό, βλεννώδες ή σμήγμα. Σπανιότερα μπορεί να περιέχουν μαλλιά, τρίχες ή δόντια.
Ιστολογικά διακρίνονται σε:
- Ώριμο. Αποτελείται από πλήρως διαφοροποιημένους “ενηλίκου τύπου” ιστούς με μιτωτική δραστηριότητα χαμηλή ή απούσα.
- Ανώριμο. Αποτελείται από ατελώς διαφοροποιημένα κυτταρικά στοιχεία ομοιάζοντα με τους εμβρυικούς ιστούς. Σχετίζεται συχνότερα με πιο κακοήθη πορεία.
- Τεράτωμα με κακοήθη εξαλλαγή. Αυτά είναι περιστασιακά τερατώματα που εμπεριέχουν κάποιο κακόηθες νεόπλασμα σωματικού τύπου.
Θεραπεία
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει την αντιμετώπιση του υδροκεφάλου και τη χειρουργική εξαίρεση της βλάβης εφόσον αυτό είναι εφικτό.
Η ακτινοθεραπεία, η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και η χημειοθεραπεία έχουν συνήθως θέση στα ανώριμα τερατώματα και σε αυτά με κακοήθη εξαλλαγή.
Yolk Sac Tumors
Η περιοχή της επίφυσης αποτελεί μια σπάνια εντόπιση των όγκων από τον σάκο του Yolk. Η συνηθέστερη θέση εντόπισης τους είναι οι όρχεις και οι ωοθήκες. Συνιστούν ένα μικρό κλάσμα των όγκων από βλαστικά κύτταρα στον εγκέφαλο και ακόμα μικρότερο του συνόλου των ενδοκράνιων όγκων. Εμφανίζονται συνήθως στις τρεις πρώτες δεκαετίες και συνδέονται ισχυρά με σημαντική αύξηση της α-φετοπρωτείνης στον ορό και στο ΕΝΥ. Η εξωγοναδική μορφή των όγκων αυτών, όπως στον εγκέφαλο, παρουσιάζει συνήθως επιθετικότερη συμπεριφορά.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει την χειρουργική εκτομή και την συνδυασμένη χημειοθεραπεία.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία και η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) δρουν συμπληρωματικά.
Εμβρυϊκό Καρκίνωμα
Είναι ο σπανιότερος τύπος όγκων από βλαστικά κύτταρα. Αντιπροσωπεύει ένα πρόδρομο νεόπλασμα αποτελούμενο από πολυδύναμα μεγάλα κύτταρα που πολλαπλασιάζονται σε μορφή δικτύου στοιβάδων. Μπορεί σπανίως να προσομοιάσει την δομή ενός νεαρού εμβρύου με μικροσκοπικές αμνιακές κοιλότητες. Χαρακτηρίζεται από υψηλό μιτωτικό δείκτη και νεκρωτικές περιοχές ενώ δεν είναι σπάνια η αύξηση της συγκέντρωσης της α-φετοπρωτείνης και της β-χοριακής γοναδοτροπίνης σε τιμές όμως μικρότερες των <1000 ng/ml και <700 mIU/ml αντίστοιχα.
Θεραπεία
Η θεραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται αρχικά στην χειρουργική εξαίρεση της βλάβης ή στην λήψη στερεοτακτικής βιοψίας και στην συνέχεια σε συνδυασμό χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και ακτινοχειρουργικής (CyberKnife).
Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) λόγω της υψηλής αποτελεσματικότητας και της προστασίας των ευγενών δομών του εγκεφάλου κερδίζει συνέχεια έδαφος ως η πλέον κατάλληλη θεραπεία σε περίπτωση χειρουργικού υπολείμματος ή υποτροπών.
Χοριοκαρκίνωμα
Το χοριοκαρκίνωμα της επίφυσης είναι μία σπάνια εξωγοναδική εντόπιση αυτού του τύπου όγκου από βλαστικά κύτταρα. Χαρακτηρίζεται από δύο είδη κυττάρων, τα μεσαίου μεγέθους κυτοτροφοβλαστικά και τα μεγάλα πολυπύρηνα συγκιτιοτροφοβλαστικά.
Τα χοριοκαρκινώματα είναι σχεδόν πάντα κοκκιώδεις, καφε-κόκκινες μάζες με αιμορραγίες και νεκρώσεις. Συνήθως συνοδεύονται με ιστολογικά στοιχεία και άλλων όγκων αυτής της κατηγορίας. Η διάγνωσή τους σχετίζεται ισχυρά με ανεύρεση τιμών β-HCG >2000 mIU/ml.
Θεραπεία
Θεραπευτικά εφαρμόζονται το χειρουργείο, η στερεοτακτική βιοψία, η ακτινοθεραπεία, η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) και η χημειοθεραπεία.
Β. Όγκοι από το Παρέγχυμα της Επίφυσης
Συνιστούν το δεύτερο μεγαλύτερο σύνολο των όγκων του κωναρίου και θεωρούνται το πραγματικό νεόπλασμα της επίφυσης. Είναι συνήθως σαφώς περιγεγραμμένοι, με κάποιο κυστικό σχηματισμό και παρεκτόπιση των παρακείμενων δομών.
Επιφυσιοβλάστωμα
Θεωρείται υψηλής κακοήθειας, πρόδρομος εμβρυικός όγκος του κωναρίου αποτελώντας τον πραγματικό πρόδρομο νευροεξωδερματικό όγκο (PNET). Παρότι στο συνολό τους είναι σπάνιοι, συνιστούν το 45% των παρεγχυματικών όγκων της επίφυσης.
Επιδημιολογικά εμφανίζονται συνήθως τις δύο πρώτες δεκαετίες και συχνότερα στα παιδιά, ωστόσο μπορεί να παρουσιαστούν σε όλες τις ηλικίες. Η επίπτωση στα δύο φύλα είναι 2:1 με υπερίσχυση στους άρρενες.
Η σύστασή τους είναι μαλακή και εύθρυπτη, ροζ, άσπρου ή γρι χρώματος, συχνά με κύστεις αιμορραγίες και νεκρώσεις. Οι επασβεστώσεις είναι σπάνιες ενώ η διήθηση των παρακείμενων ιστών και μηνίγγων συχνή.
Ιστολογικά αποτελούνται από ακανόνιστες στοιβάδες, πυκνά διατεταγμένων μικρών κυττάρων, με στρογγυλό έως ακανόνιστο πυρήνα και ελάχιστο κυτταρόπλασμα. Η ρετινοβλαστωματώδης διαφοροποίησή του μερικές φορές επιβεβαιώνει την φωτοδεκτική προέλευσή του. Σπανιότερα συνδυάζεται με αμφοτερόπλευρα ρετινοβλαστώματα αμφιβληστροειδών οπότε και αποκαλούνται trilateral retoniblastoma. Μπορεί να περιέχουν στίγματα μελανίνης.
Λόγω της διηθητικότητας τους η διασπορά μέσω του ΕΝΥ δεν είναι σπάνια, ενώ απομακρυσμένες μεταστάσεις στα οστά, τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες έχουν αναφερθεί.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική (CyberKnife), την κλασσική ακτινοθεραπεία και την χημειοθεραπεία.
Επιφυσιοκύττωμα
Τα επιφυσιοκυττώματα συνιστούν αργά αναπτυσσόμενα νεοπλάσματα του επιφυσιακού παρεγχύματος.
Επιδημιολογικά αποτελούν το 45% των αμιγώς επιφυσιακών όγκων και μπορεί να συμβούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Συνήθως όμως εμφανίζονται μεταξύ 25-35 ετών. Η επίπτωση είναι ίδια και στα δύο φύλα.
Μακροσκοπικά είναι καλά περιγεγραμμένοι όγκοι, γριζόμαυροι και με ομοιογενή ή κοκκιώδη επιφάνεια. Μπορεί να παρουσιάζουν αιμορραγίες και μικρές κύστεις, ενώ η ευρεία διασπορά μέσω του ΕΝΥ είναι συχνή.
Ιστολογικά αποτελούνται από καλά διαφοροποιημένα, μικρά, ομοιόμορφα και ώριμα κύτταρα που ομοιάζουν με τα επιφυσιοκύτταρα. Σπανιότερα περιέχουν αστροκυτταρικά ή νευρικά στοιχεία και γι’ αυτό καλούνται και γαγγλιώματα της επίφυσης.
Θεραπεία
Θεραπευτικά το χειρουργείο και η στερεοτακτική βιοψία είναι πάντα η κυρίαρχη επιλογή. Η ακτινοχειρουγική (CyberKnife) αποτελεί την καλύτερη εναλλακτική του χειρουργείου λόγω του βέλτιστου θεραπευτικού αποτελέσματος και της μέγιστης προστασίας των ιστών.
Η κλασσική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται κυρίως στις περιπτώσεις όπου υπάρχει διασπορά του όγκου με το ΕΝΥ, ενώ η χημειοθεραπεία συνδυάζεται συνήθως με τις άλλες μορφές θεραπείας.
Όγκοι Ενδιάμεσης Διαφοροποίησης
Αποτελούν το 10% των παρεγχυματικών όγκων της επίφυσης και εμφανίζονται σε όλες τις ηλικίες με κορύφωση στην ενήλικο ζωή.
Χαρακτηρίζονται από υψηλή κυτταροβρίθεια, μέση πυρηνική ατυπία, λίγες μιτώσεις και απουσία επιφυσιοκυτταρικών ροζετών.
Θεραπεία
Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι παρόμοια με των υπόλοιπων περεγχυματικών όγκων της επίφυσης.
Γ. Όγκοι από Υποστηρικτικούς και Παρακείμενους Ιστούς
Συνιστούν το δεύτερο μεγαλύτερο σύνολο των όγκων του κωναρίου και θεωρούνται το πραγματικό νεόπλασμα της επίφυσης. Είναι συνήθως σαφώς περιγεγραμμένοι, με κάποιο κυστικό σχηματισμό και παρεκτόπιση των παρακείμενων δομών.
Δ. Μη Νεοπλασματικές Καταστάσεις
Αραχνοειδής Κύστη
Πρόκειται για συγγενείς καλοήθεις κύστεις που σχηματίζονται κατά την διάρκεια της ενδομήτριας ζωής και οφείλονται στον διαχωρισμό της αραχνοειδούς μήνιγγας του εγκεφάλου. Πραγματικά πρόκειται για ενδοαραχνοειδείς κύστεις.
Ιστολογικά διακρίνονται σε δύο τύπους:
- Απλές αραχνοειδείς κύστεις. Παρουσιάζουν τοίχωμα από κύτταρα που δείχνουν να είναι ικανά να παράγουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό
- Κύστεις με περισσότερο πολύπλοκο τοίχωμα που μπορεί να περιέχει στοιχεία νευρογλοιακά, επενδυματικά ή άλλων κυτταρικών τύπων
Η συχνότητα τους είναι περίπου 5/1000 και εντοπίζονται οπουδήποτε υπάρχει αραχνοειδής μήνιγγα. Πιο συχνές είναι αυτές του μέσου κρανιακού βόθρου (49%) και της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (11%), με τις υπόλοιπες περιοχές (του σκώληκα, μεσοημισφαιρικές, υπερεφιππιακές, του θόλου, του αποκλίματος κ.ά.) να ακολουθούν.
Διάγνωση
Διαγνωστικά χρησιμοποιούνται η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Συμπτώματα
Οι συντριπτική πλειοψηφία των αραχνοειδών κύστεων είναι ασυμπτωματικές και παριστούν τυχαία ευρήματα σε απεικονιστικό έλεγχο για άλλη αιτία. Στις συμπτωματικές, η κλινική εικόνα συνήθως εμφανίζεται νωρίς κατά την παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα εξαρτώνται συνήθως από την ανατομική εντόπιση της κύστης και περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, κεφαλαλγία, έμετο, σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης, διαταραχές όρασης, αιφνίδια έκπτωση επιπέδου συνείδησης (λόγω ενδοκυστικής αιμορραγίας), διαταραχές της ανάπτυξης κ.ά.
Θεραπεία
Η θεραπεία των αραχνοειδών κύστεων όταν καθίστανται συμπτωματικές, περιλαμβάνει αποκλειστικά και μόνο το χειρουργείο.
Υπάρχουν διάφορες τεχνικές όπως κρανιοανάτρηση και αναρρόφηση του περιεχομένου, κρανιοτομία με αφαίρεση και θυριδοποίηση των μεμβρανών-τοιχώματος, ενδοσκοπική θυριδοποίηση και παροχέτευση με τοποθέτηση μόνιμου shunt.
Εκφυλιστική Κύστη της Επίφυσης
Ανευρίσκονται τυχαία στο 4% των μαγνητικών τομογραφιών του εγκεφάλου και στο 25-40% των νεκροτομών.
Οφείλονται στη φυσιολογική εκφύλιση του αδένα της επίφυσης και συχνά είναι μικροσκοπικές.
Είναι καλοήθεις και περιέχουν ξανθοχρωμικό ή σπανιότερα αιμορραγικό περιεχόμενο.
Σπανίως μεγεθύνονται και μπορεί να προκαλέσουν υδροκέφαλο.
Κυστικέρκωση
Η κυστικέρκωση είναι η πιο συχνή παρασιτική λοίμωξη που προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα και προκαλείται από τον Κυστίκερκο, μία προνύμφη του πλατυέλμινθα σκώληκα “ταινία των χοίρων”. Ενδημεί κυρίως σε αναπτυσσόμενες περιοχές όπως το Μεξικό, η ανατολική Ευρώπη, η Ασία, η νότια και κεντρική Αμερική και η Αφρική. Η συχνότητά της φτάνει μέχρι και το 4% σε μερικές περιοχές.
Η μόλυνση προκαλείται με κατανάλωση μολυσμένων τροφών με αυγά του σκώληκα ή με ώριμο σκώληκα, συνήθως ωμών λαχανικών ή ανεπαρκώς μαγειρεμένου χοιρινού.
Η επώαση διαρκεί από μήνες έως και δεκαετίες ωστόσο το 83% συνήθως θα εμφανίσει συμπτώματα εντός της επτατετίας (7 έτη) από την έκθεση στην νόσο. Το κεντρικό νευρικό σύστημα προσβάλλεται στο 60-92% των περιπτώσεων ενώ ακολουθούν το μυοσκελετικό, οι οφθαλμοί και ο υποδόριος ιστός.
Συμπτώματα
Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης, εστιακά νευρολογικά ελλείμματα και διαταραχή των ψυχοδιανοητικών λειτουργιών.
Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται με αξονική και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης και ιδιαίτερα με ειδικές ορολογικές εξετάσεις (ELISA) έναντι της κυστικέρκωσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται κυρίως στην χορήγηση αντιελμινθιακών φαρμάκων (Praziquantel, Albentazol και Niclosamide) με σύγχρονη χορήγηση κορτικοστεροειδών.
Το χειρουργείο εφαρμόζεται σπανίως είτε με την μορφή στερεοτακτικής βιοψίας για την διάγνωση της νόσου, είτε σε ενδομυελικές ή ενδοκοιλιακές κύστεις με φτωχότερη ανταπόκριση στην φαρμακευτική αγωγή, είτε τέλος σε βλάβες που προκαλούν υδροκέφαλο.