Η ινώδης δυπλασία είναι μία καλοήθης κατάσταση στην οποία ο φυσιολογικός οστίτης ιστός αντικαθίσταται προοδευτικά από ινώδη συνδετικό ιστό.
Αυτό προκαλεί οστικές παραμορφώσεις, αδυναμία των οστών και πιθανά κατάγματα. Επιδημιολογικά παρουσιάζει μέση ηλικία εμφάνισης τα 8 έτη και σπανίως εμφανίζονται νέες βλάβες κλινικά σημαντικές μετά τα 15 έτη. Τείνει να είναι συχνότερη στους άρρενες.
Δεν αποτελεί νεοπλασία των οστών και δεν είναι κληρονομούμενη παρά το ότι είναι συγγενής και οφείλεται σε γονιδιακή μετάλλαξη.
Διακρίνεται σε τρεις τύπους:
- Μονοστωτική (σε ένα οστό) – είναι ο πιο συχνός τύπος (70-80%)
- Πολυοστωτική (σε πολλά οστά) – παρατηρείται τυπικά πριν το 10ο έτος (10-20%)
- Ως μέρος του συνδρόμου McCune-Allbright
Η προσβολή των οστών του εγκεφαλικού και σπλαχνικού κρανίου ανάλογα με την προσβεβλημένη περιοχή, μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις και νευρολογικές διαταραχές όπως απώλεια όρασης και ακοής, επιληπτικές κρίσεις, άλγος, κ.ά.
Ινώδης Δυσπλασία – Θεραπεία
Ουσιαστικά δεν υπάρχει θεραπεία για την ινώδη δυσπλασία.
Οι τοπικές χειρουργικές επεμβάσεις εφαρμόζονται κυρίως για να σταθεροποιήσουν οστά, να ανακουφίσουν συμπτώματα και να προστατέψουν ευαίσθητες νευρικές δομές.