Γλοίωμα – Γλοιώματα

Το γλοίωμα και τα γλοιώματα είναι πρωτοπαθείς όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος προερχόμενοι από τα νευρογλοιακά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα και επενδυματικά κύτταρα). Κύριος ρόλος των νευρογλοιακών κυττάρων είναι η απομόνωση, στήριξη και θρέψη των νευρικών κυττάρων.

Επιδημιολογικά τα γλοιώματα αποτελούν το 1,35% όλων των καρκίνων στις ΗΠΑ και έχουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 55 έτη. Η συχνότητα εμφάνισης τους παρουσίασε μία αύξηση στα τέλη της δεκαετίας του 80 και έκτοτε φαίνεται να παραμένει σταθερή.

Η αιτιολογία τους είναι μη καθορισμένη. Οι περισσότερες περιπτώσεις δεν φαίνεται να σχετίζονται με συγκεκριμένους παράγοντες αυξημένου κινδύνου. Ωστόσο κάποιες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, η ηλικία, η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία και το θετικό οικογενειακό ιστορικό γλοιωμάτων αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης. Τέλος είναι γνωστή η ισχυρή συσχέτιση κάποιων οικογενών συνδρόμων με την εμφάνιση γλοιωμάτων και άλλων τύπου όγκων όπως, το von Hippel-Lindau, η Υβώδης Σκλήρυνση, η Νευροινωμάτωση τύπου I και II και τα σύνδρομα Turcot και Li-Fraummeni.

Συμπτώματα γλοιώματος

Η κλινική εικόνα του ασθενούς εξαρτάται από το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου. Βλάβες του οπίσθιου κρανιακού βόθρου/παρεγκεφαλίδας συνήθως εκδηλώνονται με σημεία ενδοκράνιας υπέρτασης και οξείας υδροκεφαλίας (κεφαλαλγία, έμετος, διαταραχές όρασης, βυθιότητα), αστάθεια βάδισης και ζάλη, ενώ βλάβες της οπτικής οδού και του υποθαλάμου προκαλούν έκπτωση στην όραση και ενδοκρινικές διαταραχές. Όταν οι όγκοι εντοπίζονται στα ημισφαίρια η κεφαλαγία, οι επιληπτικές κρίσεις, οι ψυχοδιανοητικές διαταραχές και τα εστιακά νευρολογικά ελλείμματα είναι κυρίαρχα στην συμπτωματολογία του ασθενούς. Εντόπιση των όγκων στο νωτιαίο μυελό προκαλεί πάρεση και αισθητικές διαταραχές των άκρων και διαταραχές της βάδισης και των σφικτήρων.

Εξετάσεις για γλοίωμα

Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος των γλοιωμάτων περιλαμβάνει αξονική (CT) και μαγνητική (MRI) τομογραφία εγκεφάλου, μαγνητική φασματοσκοπία (MRS) εγκεφάλου με perfusion (αιματική διήθηση πρώτης διόδου) και σπανιότερα PET (Positron Emission Tomography).

Ανάλογα με τον κυρίαρχο κυτταρικό τύπο και τον βαθμό κακοήθειας (μιτωτικός δείκτης, νεοαγγείωση και νεκρώσεις), τα γλοιώματα διακρίνονται σε:

• Αστροκύττωμα
• Ολιγοδενδρογλοίωμα
• Επενδύμωμα
• Πλειόμορφο Ξανθοαστροκύττωμα
• Γαγγλιογλοίωμα
• Κεντρικό Νευροκύττωμα
• Δυσεμβρυοβλαστικοί Νευροεπιθηλιακοί Όγκοι (DNET)

Στη συνέχεια θα βρείτε αναλυτικές πληροφορίες για τον κάθε τύπο γλοιώματος, επιδημιολογικά στοιχεία, πληροφορίες για τον εντοπισμό τους και τη θεραπευτική αντιμετώπιση.

Αστροκύττωμα

Τα αστροκυττώματα είναι όγκοι στους οποίους ο κυρίαρχος κυτταρικός τύπος είναι τα αστροκύτταρα. Η συμπεριφορά και η θεραπευτική τους αντιμετώπιση ποικίλει ανάλογα με την ιστολογική τους κατάταξη.

Διακρίνονται σε:

Πυλοκυτταρικό Αστροκύττωμα (PCA)

Το Πυλοκυτταρικό αστροκύττωμα είναι το αστροκύττωμα Grade I κατά WHO (Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας). Παρουσιάζει σχετικά καλοήθη πορεία χωρίς να διηθεί το παρακείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα και χωρίς να εμφανίζει κακοήθη εξαλλαγή.

Επιδημιολογικά είναι συχνότερο κατά την δεύτερη δεκαετία της ζωής με μέση ηλικία εμφάνισης τα 13 έτη. Συνιστά το 40% των όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στα παιδιά και το 10% όλων των πρωτοπαθών παιδιατρικών όγκων του εγκεφάλου. Αποτελούν το 2% του συνόλου των Γλοιωμάτων.

Εντόπιση

Τα 2/3 των περιπτώσεων συμβαίνουν στην παρεγκεφαλίδα και στο εγκεφαλικό στέλεχος ενώ τα υπόλοιπα 25-30% στα οπτικά νεύρα, στο οπτικό χίασμα και τον υποθάλαμο. Σπανιότερα μπορεί να εμφανιστούν στα εγκεφαλικά ημισφαίρια και τον νωτιαίο μυελό.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Πυλοκυτταρικού Αστροκυττώματος (PCA)

Ολική χειρουργική εξαίρεση του όγκου ισοδυναμεί με ίαση και για τον λόγο αυτό το χειρουργείο πρέπει πάντα να είναι η πρωταρχική επιλογή.

Ωστόσο σε περιπτώσεις που το χειρουργείο δεν είναι εφικτό όπως σε όγκους του υποθαλάμου και των οπτικών νεύρων, εναλλακτικά μπορεί να εφαρμοστεί η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) ή η κλασσική ακτινοθεραπεία προκειμένου να αναστείλει την ανάπτυξη του όγκου και να βελτιώσει τα συμπτώματα.

Η χημειοθεραπεία έχει κυρίως θέση σε παιδιά < 3 ετών με ανεγχείρητους ή υπολειμματικούς όγκους όπου δεν μπορεί να εφαρμοστεί η ακτινοθεραπεία.

Αστροκύττωμα – Grade II (low grade )

Τα “low-grade” αστροκυττώματα αποτελούν το 5-25% των γλοιωμάτων. Είναι αργά αναπτυσσόμενοι διάχυτοι διηθητικοί όγκοι, μικρής κυτταροβρίθειας. Κυρίαρχος κυτταρικός τύπος είναι τα αστροκύτταρα, χωρίς νεκρώσεις, νεοαγγείωση και κυτταρική ατυπία.

Επιδημιολογικά παρουσιάζουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 35-45 έτη.

Εντόπιση

Η συνήθης εντόπιση είναι τα εγκεφαλικά ημισφαίρια με κατανομή 40% μετωπιαία, 25% κροταφικά και 25% βρεγματικά. Σπανιότερα εντοπίζονται στις λοιπές εγκεφαλικές δομές ενώ αποτελούν από τους πιο συχνούς όγκους του νωτιαίου μυελού.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Αστροκυττώματος Grade II

Το χειρουργείο στα low-grade αστροκυττώματα αποτελεί την θεραπεία εκλογής ιδίως σε συμπτωματικούς όγκους. Εξασφαλίζει την ιστολογική επιβεβαίωση του όγκου, βελτιώνει άμεσα την νευρολογική σημειολογία και σχετίζεται ισχυρά με την συνολική επιβίωση. Είναι υψηλής σημασίας η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εξαίρεσης της βλάβης όπου αυτή είναι εφικτή.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία και η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζονται σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική εξαίρεση είναι ανεπαρκής ή ανέφικτη καθώς και σε υποτροπή της νόσου. Μπορούν να παρατείνουν τον χρόνο υποτροπής όμως δεν φαίνεται να επηρεάζουν την συνολική επιβίωση.

Η χημειοθεραπεία δεν παρουσιάζει καλά αποτελέσματα.

Σε υποτροπιάζοντες όγκους η κακοήθης εξαλλαγή σε επιθετικότερους ιστολογικούς τύπους ανέρχεται στο 86%. Προγνωστικοί δείκτες είναι η ηλικία, η προεγχειρητική κατάσταση και η έκταση της χειρουργικής εκτομής.

Αναπλαστικό Αστροκύττωμα – Grade III

Είναι μέσης κυτταροβρίθειας όγκοι διάχυτοι διηθητικοί με κυρίαρχο κυτταρικό τύπο τα αστροκύτταρα. Εμφανίζουν μέσο κυτταρικό πλειομορφισμό, λίγες μιτώσεις, συχνές περιοχές νέκρωσης και στοιχεία νεοαγγείωσης.

Επιδημιολογικά αποτελούν το 10-15% των γλοιωμάτων και έχουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 45 έτη.

Εντόπιση

Είναι παρόμοια με των low-grade αστροκυττωμάτων με τα εγκεφαλικά ημισφαίρια να είναι οι πιο συχνή θέση και τον θάλαμο, μεσεγκέφαλο, γέφυρα και νωτιαίο μυελό να ακολουθούν.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Αναπλαστικού Αστροκυττώματος – Grade III

Αυτή ιδανικά περιλαμβάνει το χειρουργείο, την κλασσική ακτινοθεραπεία, την χημειοθεραπεία και σε υποτροπές την ακτινοχειρουργική.

Τα αναπλαστικά αστροκυττώματα είναι επιθετικότεροι βιολογικά όγκοι και η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εξαίρεσης είναι πρωταρχικής σημασίας. Το χειρουργείο εξασφαλίζει αποσυμπίεση των υγειών εγκεφαλικών δομών, ύφεση των συμπτωμάτων, μείωση του αριθμού των καρκινικών κυττάρων (σημαντικό για την αποτελεσματικότητα της ακτινοθεραπείας) και ιστολογική ταυτοποίηση του όγκου.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία ακολουθεί αμέσως μετά το χειρουργείο ή και σαν πρωταρχική θεραπεία όπου το χειρουργείο δεν μπορεί να εφαρμοστεί. Λόγω της διηθητικής φύσης του όγκου και της πιθανής διασποράς του σε παρακείμενες περιοχές του εγκεφάλου που δεν απεικονίζονται στην μαγνητική τομογραφία, η ακτινοθεραπεία αποστειρώνει πάντα μεγαλύτερη περιοχή του εγκεφάλου από την εμφανώς προσβεβλημένη.

Η χημειοθεραπεία έρχεται να συμπληρώσει το θεραπευτικό πρωτόκολλο με φάρμακα όπως τα PCV (προκαρβαζίνη), CCNU, BCNU, την Τεμοζολαμίδη και την Μπεβασιζουμάμπη. Η δράση της είναι πολλές φορές μετρίως αποτελεσματική.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) δεν εφαρμόζεται στα αρχικά στάδια της νόσου. Ο ρόλος της σαν θεραπευτικό μέσο αποκτά σημασία στις υποτροπές των όγκων και πρέπει πάντα να εκτιμάται από έμπειρο νευροχειρουργό.

Οι υποτροπές των αναπλαστικών αστροκυττωμάτων σε ποσοστό > 45% εμφανίζουν μετάβαση σε υψηλότερο βαθμό κακοήθειας-Grade.

Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα – Grade IV

Το πολύμορφα γλοιοβλάστωμα (GBM) είναι ο πιο συχνός αλλά και ο κακοηθέστερος των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Ιστολογικά παρουσιάζει λίγα φυσιολογικής εμφάνισης αστροκύτταρα, υψηλή κυτταροβρίθεια και κυτταρικό πλειομορφισμό, πολλές μιτώσεις, νεκρώσεις, και προεξάρχουσα νεοαγγείωση. Παρουσιάζει επιθετική βιολογική συμπεριφορά και τείνει να μεθίσταται κατά συνέχεια ιστού, κατά μήκος των νευρικών ινών και διαμέσου του ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Εξαιρετικά σπάνια δίνει απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Επιδημιολογικά συνιστά το 30% όλων των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου και περίπου το 50% των γλοιωμάτων. Μέση ηλικία εμφάνισης είναι η 6_η δεκαετία, αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Εντόπιση

Οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου είναι πιθανή. Συχνότερη είναι στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, περιαστασιακά στο μεσολόβιο (butterfly gliomas) και σπανιότερα στα βασικά γάγγλια και στο εγκεφαλικό στέλεχος.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του Πολύμορφου Γλοιοβλαστώματος – Grade IV

Όπως και στα αναπλαστικά αστροκυττώματα το χειρουργείο, όπου μπορεί να εφαρμοστεί, αποτελεί την εισαγωγική θεραπεία των γλοιοβαστωμάτων. Εξασφαλίζει ογκομείωση, λήψη βιοπτικού υλικού, ύφεση των χωροκατακτητικών φαινομένων και συμπτωμάτων και καλύτερο πεδίο δράσης για την επόμενη φάση της ακτινοθεραπείας. Πολλές φορές αναλόγως της εντόπισης του όγκου και του εγχειρητικού κινδύνου, εφαρμόζεται μόνο στερεοτακτική βιοψία εγκεφάλου με σκοπό την ιστολογική επιβεβαίωση του όγκου.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία έπεται συνήθως του χειρουργείου και είναι απολύτως αναγκαία ανεξαρτήτως του μεγέθους χειρουργικής εκτομής. Κατά την εφαρμογή της αποστειρώνεται πάντα και η ευρύτερη περιοχή του εγκεφάλου πέριξ του όγκου, καθώς η φύση του είναι διηθητική και επεκτείνεται σε γειτνιάζουσες περιοχές που δεν απεικονίζονται στον έλεγχο με την MRI (μαγνητική τομογραφία).

Η συστηματική χημειοθεραπεία ακολουθεί ή γίνεται παράλληλα με την ακτινοθεραπεία. Περιλαμβάνει συνήθως την Τεμοζολαμίδη και την Μπεβασιζουμάμπη και είναι πολλές φορές μετρίως αποτελεσματική.

Εναλλακτικά μπορεί να εφαρμοστεί με την τοποθέτηση δισκίων καρμουστίνης στην χειρουργική κοίτη του όγκου κατά το πέρας της χειρουργικής εκτομής.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) εφαρμόζεται στις υποτροπές των όγκων μετά από την εξάντληση των υπόλοιπων θεραπευτικών δυνατοτήτων και πάντα με την εκτίμηση έμπειρου νευροχειρουργού.

Πολυεστιακό Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα

Αποτελεί μία επιθετικότερη μορφή του πολύμορφου γλοιοβλαστώματος με πολλαπλές εντοπίσεις σε διαφορετικά σημεία του εγκεφάλου. Αποτελεί το 2-10% των γλοιωμάτων. Είναι χειρότερης πρόγνωσης όγκος και η θεραπεία του περιλαμβάνει ολοκράνιο ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Εγκεφαλική Γλοιομάτωση – Gliomatosiscerebri

Είναι ένα σπάνιο, διάχυτο και εξαιρετικά διηθητικό αστροκύττωμα που καταλαμβάνει ολόκληρο σχεδόν τον εγκέφαλο. Περιοχές χαμηλής κακοήθειας εναλλάσσονται με περιοχές γλοιοβλαστώματος. Συμβαίνει κυρίως στις δύο πρώτες δεκαετίες και η θεραπεία του περιλαμβάνει ολοκράνιο ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Ολιγοδενδρογλοίωμα

Τα ολιγοδενδρογλοιώματα είναι και αυτά νευρογλοιακής προέλευσης όγκοι στους οποίους κυρίαρχος κυτταρικός τύπος είναι τα ολιγοδενδροκύτταρα. Σε ποσοστό 33-41% μπορεί να παρουσιάζουν περιοχές με νεοπλασματικά αστροκύτταρα ή επενδυματικά κύτταρα και χαρακτηρίζονται ως ολιγοαστροκυττώματα ή μεικτά γλοιώματα.

Επιδημιολογικά αποτελούσαν το 5% των γλοιωμάτων. Ωστόσο νέες τεχνικές στις χρώσεις και την ανοσοιστοχημεία αποκαλύπτουν υψηλότερη συχνότητα που φτάνει το 15% ή και παραπάνω. Πρωταρχικά είναι όγκοι των ενηλίκων με μέση ηλικία εμφάνισης τα 46 έτη. Στα παιδιά σε μικρότερο συνολικό ποσοστό εμφανίζονται κυρίως μεταξύ 6-12 ετών.

Εντόπιση

Το 90% των ολιγοδενδρογλοιωμάτων είναι υπερσκηνιδιακά στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Η πιο συχνή εντόπιση είναι στους μετωπιαίους λοβούς (45%) με τους βρεγματικούς, κροταφικούς (15-25%) και ινιακούς λοβούς (5%) να έπονται. Σπανιότερα εμφανίζονται στον θάλαμο και τον μεσεγκέφαλο ενώ αποτελούν το 2,4% των ενδομυελικών όγκων.

Βαθμός Κακοήθειας – Grade – Διαβάθμιση

Ανάλογα με τα κυρίαρχα κύτταρα, τον αριθμό των μιτώσεων, την κυτταροβρίθεια, τις νεκρώσεις, την πυρηνική και κυτταρική ατυπία και την νεοαγγείωση διακρίνονται στα καλά διαφοροποιημένα ολιγοδενδρογλοιώματα (Grade II) και στα πιο επιθετικά αναπλαστικά ολιγοδενδρογλοιώματα (Grade III). Οι επασβεστώσεις είναι παρούσες στο 70% των όγκων ενώ κύστεις και αιμορραγίες είναι σπάνιες. Οι αναπλαστικές μορφές συνοδεύονται συχνά από εγκεφαλικό οίδημα, ενίσχυση στο σκιαγραφικό και απουσία επασβεστώσεων.

Θεραπευτική αντιμετώπιση Ολιγοδενδρογλοιώματος

Η θεραπεία των ολιγοδενδρογλοιωμάτων περιλαμβάνει το χειρουργείο, την χημειοθεραπεία, την ακτινοθεραπεία και την ακτινοχειρουργική.

Το χειρουργείο είναι κατάλληλο κυρίως για εξαιρέσιμους, ευμεγέθεις, καλά διαφοροποιημένους (grade II) όγκους με πιεστικά φαινόμενα. Η ολική ή μερική εξαίρεση της βλάβης μειώνει την ανάγκη χρήσης κορτικοστεροειδών, βελτιώνει τα συμπτώματα και θέτει ιστολογική διάγνωση. Δύσκολα εξαιρέσιμα, μικρότερα σε μέγεθος αναπλαστικά ολιγοδενδρογλοιώματα (grade III) είναι καταλληλότερα για στερεοτακτική βιοψία. Η υφολική εκτομή των τελευταίων δεν φαίνεται να βελτιώνει την συνολική επιβίωση.

Η χημειοθεραπεία έχει κυρίαρχο ρόλο στην θεραπεία του ολιγοδενδρογλοιώματος. Το 60-70% των όγκων παρουσιάζουν ελλείμματα στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 1p, στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 19q ή και στα δύο. Αυτό αναδεικνύεται με την τεχνική LOH (loss of heterozygosity). Οι LOH θετικοί όγκοι είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στην χημειοθεραπεία με PVC (προκαρβαζίνη), CCNU και βινκριστίνη. Η τεμοζολαμίδη επίσης επιδεικνύει κάποια αποτελεσματικότητα στις υποτροπές των αναπλαστικών ολιγοδενδρογλοιωμάτων.

Η κλασσική ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται κυρίως σε αναπλαστκούς LOH αρνητικούς όγκους και στα ολιγοαστροκυττώματα με ή χωρίς χημειοθεραπεία τα αποτελέσματά της όμως είναι πολλές φορές αντικρουόμενα.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) είναι κατάλληλη στις υποτροπές των όγκων αφού προηγουμένως έχουν εξαντληθεί τα προηγούμενα θεραπευτικά μέσα.

Επενδύμωμα

Τα επενδυμώματα προέρχονται από τα επενδυματικά κύτταρα των κοιλιών του εγκεφάλου και του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού.

Επιδημιολογικά συνιστούν το 3-4% των γλοιωμάτων. Το 69% αυτών συμβαίνουν στην παιδική ηλικία και συνιστούν το 9% του συνόλου των ενδοκράνιων παιδιατρικών όγκων. Θεωρούνται γενικά όγκοι των παιδιών και των νέων. Έχουν μέση ηλικία εμφάνισης τα 25 έτη.

Εντόπιση

Τα 2/3 των ενδοκρανιακών επενδυμωμάτων είναι όγκοι της τέταρτης κοιλίας και είναι πιο συχνοί στα παιδιά και στους εφήβους. Διαμέσου των τρημάτων της τέταρτης κοιλίας (Luschka – Magendie) μπορεί να επεκταθούν στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία. Το υπόλοιπο 1/3 εντοπίζεται στην τρίτη και στις πλάγιες κοιλίες και είναι συνήθως όγκοι των ενηλίκων.

Αποτελούν επίσης το 60% των γλοιωμάτων του νωτιαίου μυελού και το 96% αυτών αφορά τους ενήλικους.

Βαθμός Κακοήθειας – Grade – Διαβάθμιση

Σύμφωνα με την WHO τα επενδυμώματα διακρίνονται σε:

Μη αναπλαστικά (low-grade ή grade II)

Αυτά περιλαμβάνουν:

α) τα θηλώδη ή κλασσικά επενδυμώματα που εντοπίζονται τόσο στον εγκέφαλο όσο και στον νωτιαίο μυελό. Στο 30% των περιπτώσεων μεθίστανται διαμέσου του ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) σε άλλα σημεία του ΚΝΣ (drop metastasis).

β) το μυξοθηλώδες επενδύμωμα το οποίο εντοπίζεται αποκλειστικά στο τελικό νημάτιο του νωτιαίου μυελού και την ιππουρίδα.

γ) το υποεπενδύμωμα που εντοπίζεται κυρίως στο πρόσθιο τμήμα των πλαγίων κοιλιών και στο οπίσθιο της τέταρτης κοιλίας

Αναπλαστικά (grade III)

Αυτά παρουσιάζουν εντονότερα στοιχεία πυρηνικής και κυτταρικής ατυπίας, μιτώσεις, πλειομορφισμό, περιοχές νεκρώσεων και νεοαγγείωσης.

Ωστόσο δεν είναι τελείως ξεκάθαρο κατά πόσο ο βαθμός της κυτταρικής ατυπίας σχετίζεται με την συνολική επιβίωση.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα λόγω της ενδοκοιλιακής τους εντόπισης συνήθως εκδηλώνεται με σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (κεφαλαλγία, ναυτία, έμετο) και υδροκέφαλο. Αστάθεια, ζάλη και διαταραχές της όρασης είναι συχνά. Διαταραχές στάσης, βάδισης, μυικής ισχύος και αισθητικότητας των άκρων, νυκτερινός πόνος ιδίως κατά την κατάκλιση καθώς και σφικτηριακές διαταραχές συμβαίνουν με τις ενδομυελικές εντοπίσεις της νόσου.

Θεραπευτική αντιμετώπιση Επενδυμώματος

Η πρόγνωση γενικά είναι καλύτερη στις μεγαλύτερες ηλικίες παρά την αυξημένη συχνότητα των αναπλαστικών μορφών. Η θεραπεία περιλαμβάνει το χειρουργείο, την κλασσική ακτινοθεραπεία, την ακτινοχειρουργική και την χημειοθεραπεία.

Η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εξαίρεσης του όγκου με το μικρότερο δυνατό νευρολογικό έλλειμμα (όπου είναι εφικτή) είναι πρωταρχικής σημασίας καθώς επηρεάζει την συνολική επιβίωση.

Τα επενδυμώματα όπως και τα μυελοβλαστώματα είναι ακτινοευαίσθητοι όγκοι. Η εφαρμογή κλασσικής ακτινοθεραπείας πρέπει να γίνεται αμέσως μετά το χειρουργείο. Αυτή περιλαμβάνει κυρίαρχα την χειρουργική κοίτη με υψηλές δόσεις αλλά και προφυλακτικά ολόκληρο τον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη (νευράξονα) με χαμηλότερες δόσεις καθώς τα επενδυμώματα παρουσιάζουν ισχυρή τάση να διασπείρονται διαμέσου του ΕΝΥ. Επιπλέον δόση (boost) εφαρμόζεται τοπικά όπου διαπιστωθεί διασπορά. Ωστόσο μερικοί δεν ακτινοβολούν όλο το νευράξονα παρά μόνο αν υπάρξει διαπιστωμένη μετάσταση στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο ή θετική κυτταρολογική ΕΝΥ.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) στα επενδυμώματα αποκτά ιδιαίτερη θεραπευτική βαρύτητα κυρίως στις υποτροπές. Λόγω της υψηλής δόσης, της εξαιρετικά μεγάλης ακρίβειας στόχευσης και της υψηλής προστασίας των ευαίσθητων νευρικών δομών, χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση τοπικών υποτροπών της νόσου καθώς και μεταστάσεων σε οποιοδήποτε σημείο του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Η σωστή εφαρμογή της απαιτεί υψηλή γνώση και μεγάλη εμπειρία.

Η χημειοθεραπεία έχει μικρή αποτελεσματικότητα στα νεοδιαγνωσθέντα επενδυμώματα. Στις υποτροπές μπορεί να παρατείνει για μικρές συνήθως περιόδους την πρόοδο της νόσου.

Πλειομορφικό Ξανθοαστροκύττωμα

Το Πλειομορφικό Ξανθοαστροκύττωμα τυπικά εμφανίζεται σε νεαρούς ενήλικες με μακρύ συνήθως ιστορικό επιληπτικών κρίσεων. Χαρακτηρίζεται από επιφανειακή φλοιώδη εντόπιση ειδικά στον κροταφικό λοβό. Ιστολογικά παρουσιάζει κυτταρικό πλειομορφισμό, απουσία νεοαγγείωσης και περιοχών νέκρωσης και ελάχιστες ως καθόλου μιτώσεις. Σπανίως εμφανίζει εξαλλαγή σε αναπλαστικές μορφές.

Η θεραπεία εκλογής είναι η προσπάθεια ολικής χειρουργικής εκτομής καθώς αυτή είναι θεραπευτική. Σε υφολική εκτομή λόγω της αργής ανάπτυξης του όγκου, ο ασθενής τίθεται σε παρακολούθηση έως ότου χρειαστεί επανεπέμβαση.

Γαγγλιογλοίωμα

Το γαγγλιογλοίωμα είναι ένας μεικτός όγκος και εμφανίζει δύο κυτταρικούς τύπους: γαγγλιακά κύτταρα (νευρώνες) και νευρογλοιακά κύτταρα (συνήθως αστροκύτταρα).

Επιδημιολογικά

Είναι εξαιρετικά σπάνιο. Συνιστά λιγότερο από το 2% των ενδοκράνιων νεοπλασμάτων ή το 3% του συνόλου των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Αφορά κυρίως τις τρεις πρώτες δεκαετίες της ζωής με μέση ηλικία εμφάνισης τα 11 έτη.

Εντόπιση

Οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι πιθανή. Συχνότερα όμως εντοπίζεται υπερσκηνιδιακά, κυρίως στην τρίτη κοιλία, στον υποθάλαμο και στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς.

Συμπτώματα

Το κυρίαρχο συνήθως σύμπτωμα είναι οι επιληπτικές κρίσεις που δύσκολα ελέγχονται φαρμακευτικά.

Ιστολογικά διακρίνεται σε δύο τύπους:

α) Το γαγγλιονεύρωμα (ή γαγγλιοκύττωμα). Είναι σπανιότερο, καλοηθέστερο με κυρίαρχο κυτταρικό τύπο τα νευρικά κύτταρα

β) Το γαγγλιογλοίωμα. Είναι συχνότερο με επικρατέστερα τα νευρογλοιακά κύτταρα.

Σύσταση

Γενικά τα γαγγλιογλοιώματα είναι καλά αφοριζόμενες συμπαγείς μάζες της λευκής ουσίας, με συχνές αποτιτανώσεις και σπανιότερα κυστικές περιοχές. Ξεχωρίζουν εύκολα από το εγκεφαλικό παρέγχυμα και δύσκολα θα παρουσιάσουν διηθητική συμπεριφορά ή εξαλλαγή σε υψηλότερο βαθμό κακοήθειας.

Θεραπευτική αντιμετώπιση Γαγγλιογλοιώματος

Η ολική χειρουργική εξαίρεση αποτελεί την θεραπεία εκλογής ιδιαίτερα όταν ο κίνδυνος σοβαρών νευρολογικών μετεγχειρητικών ελλειμμάτων δεν είναι υψηλός. Αυτή βέβαια δεν είναι πάντα εφικτή όπως π.χ. σε περιπτώσεις ενδομυελικής εντόπισης του όγκου. Στις υποτροπές η επανεπέμβαση πρέπει επίσης να περιλαμβάνεται στις θεραπευτικές επιλογές.

Ο ρόλος και τα οφέλη της κλασσικής ακτινοθεραπείας στην αντιμετώπιση των γαγλιογλοιωμάτων δεν είναι απόλυτα γνωστός. Δεν συνιστάται τουλάχιστον σε αρχική φάση.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) λόγω της μεγάλης ακρίβειας στόχευσης αλλά και της υψηλής θεραπευτικής δόσης που μπορεί να παραδώσει τοπικά, αποτελεί μάλλον την βέλτιστη θεραπευτική επιλογή σε ανεγχείρητους, υπολειμματικούς και υποτροπιάζοντες όγκους.

Κεντρικό Νευροκύττωμα

Είναι ένας σπάνιος, αργής ανάπτυξης όγκος του εγκεφάλου, καλά αφοριζόμενος, με συνηθέστερη εντόπιση στις πλάγιες κοιλίες και το διαφανές διάφραγμα. Θεωρείται γενικά καλοήθης όμως έχουν περιγραφεί και πιο επιθετικές μορφές.

Τείνει να προσβάλει νεαρούς ενήλικες συνήθως άρενες. Η πλειοψηφία αναπτύσσεται προς το κοιλιακό σύστημα σχηματίζοντας έτσι ενδοκοιλιακά νευροκυττώματα.

Συνήθως θεραπεύεται με την ολική χειρουργική εξαίρεση. Υφολικές εκτομές και ιστολογική ατυπία σχετίζονται ισχυρά με την εμφάνιση υποτροπών.

Η ακτινοχειρουργική (CyberKnife) αποκτά ιδιαίτερη θεραπευτική βαρύτητα στις περιπτώσεις υποτροπών, υπολειμματικών και ανεγχείρητων όγκων. Η υψηλή, μεγάλης ακρίβειας θεραπευτική δόση επιτυγχάνει πολύ καλό τοπικό έλεγχο της νόσου με σύγχρονη προστασία των γειτνιαζόντων νευρικών δομών.

Η χημειοθεραπεία στο κεντρικό νευροκύττωμα εφαρμόζεται συνήθως στις υποτροπές με πρόοδο νόσου.

Δυσεμβρυοπλαστικοί Νευροεπιθηλιακοί Όγκοι (DNET)

Τα DNET σύμφωνα με την WHO θεωρούνται καλοήθη (grade I) γλοιώματα. Ιστολογικά πρόκειται για μείκτους όγκους με νευρικά και νευρογλοιακά στοιχεία. Μερικές φορές ξεχωρίζουν πολύ δύσκολα από τα ολιγοδενδρογλοιώματα.

Η τυπική κλινική τους εικόνα περιλαμβάνει χρόνιες, δύσκολα ελεγχόμενες επιληπτικές κρίσεις.

Επιδημιολογικά

Επιδημιολογικά είναι σπάνιοι όγκοι συνιστώντας το 0,8-5% των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι στα παιδιά και στους νεαρούς ενήλικες με τα συμπτώματα να ξεκινούν πριν από τα 20 έτη.

Πρόκειται για φλοιώδεις βλάβες, χωρίς περιεστιακό οίδημα, με εντόπιση κυρίως στους κροταφικούς και μετωπιαίους λοβούς και σπανιότερα σε άλλα σημεία.

Θεραπευτική αντιμετώπιση Δυσεμβρυοπλαστικών Νευροεπιθηλιακών Όγκων (DNET)

Η θεραπεία αρχικά συνίσταται στην χειρουργική εξαίρεση της βλάβης. Αυτή συνήθως επιτυγχάνει και τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων. Οι υποτροπές μετά την ολική ή μερική εκτομή είναι σπάνιες. Η χημειοθεραπεία και η κλασσική ακτινοθεραπεία δεν προσφέρουν συνήθως κάποιο όφελος. Η ακτινοχειρουργική μπορεί να αποτελεί λύση σε υποτροπές ή ανεγχείρητες περιπτώσεις. Κακοήθης εξαλλαγή είναι εξαιρετικά σπάνια.